Mengenal Sweet Syndrome: Penyakit Kulit Langka yang Ditandai dengan Demam dan Ruam Nyeri

Gejala sweet syndrome (Dok. ClinMed International Library)

JawaPos.com - Sweet syndrome merupakan kondisi peradangan langka yang muncul secara tiba-tiba, ditandai dengan demam dan ruam kulit yang terasa nyeri. Kondisi ini sering kali mengejutkan penderitanya karena muncul tanpa peringatan dan menyebabkan benjolan merah serta rasa tidak nyaman di berbagai bagian tubuh. Meski jarang terjadi, sweet syndrome penting untuk dikenali karena bisa berkaitan dengan penyakit serius, seperti kanker atau reaksi terhadap obat-obatan tertentu.

Sweet syndrome, atau dikenal juga sebagai acute febrile neutrophilic dermatosis, pertama kali dijelaskan oleh Dr. Robert Douglas Sweet pada tahun 1964. Penyakit ini termasuk dalam kelompok neutrophilic dermatosis, yaitu gangguan kulit yang ditandai dengan penumpukan sel darah putih jenis neutrofil di jaringan kulit. Sel-sel ini berperan penting dalam sistem kekebalan tubuh sebagai pertahanan pertama melawan infeksi, namun dalam kondisi ini, justru memicu peradangan yang tidak normal.

Melansir dari Medical News Today, penderita sweet syndrome mengalami benjolan merah yang nyeri dan membengkak di area wajah, leher, lengan, atau dada. Benjolan tersebut biasanya disertai demam dan peningkatan jumlah sel darah putih. Sebagian besar kasus tidak diketahui penyebab pastinya, namun beberapa terjadi akibat efek samping obat atau kondisi medis lain seperti kanker. Penyakit ini lebih sering ditemukan pada wanita berusia antara 30 hingga 60 tahun.

Penyebab dan Faktor Risiko

Hingga kini, penyebab pasti sweet syndrome belum sepenuhnya dipahami. Para ahli menduga bahwa faktor genetik, lingkungan, dan sistem imun yang terlalu reaktif dapat berperan. Beberapa orang dengan penanda genetik HLA-B54 diketahui lebih rentan mengalami kondisi ini.

Sweet syndrome dianggap sebagai reaksi hipersensitivitas dari sistem kekebalan tubuh yang terlalu aktif terhadap pemicu tertentu, seperti infeksi virus, bakteri, kanker, atau obat-obatan. Dalam prosesnya, protein khusus bernama sitokin ikut berperan. Sitokin dapat meningkatkan aktivitas sel imun seperti interleukin-1β, IL-17, dan TNF-α yang kemudian memicu peradangan pada kulit.

Berdasarkan penyebabnya, sweet syndrome dibagi menjadi tiga tipe: idiopatik atau klasik (tanpa penyebab yang diketahui), yang terkait dengan kanker, dan yang disebabkan oleh obat-obatan.

Pada tipe klasik, penyakit ini sering muncul setelah infeksi saluran pernapasan, infeksi pencernaan, atau pada wanita hamil di trimester pertama hingga kedua. Selain itu, penyakit autoimun seperti lupus, sindrom Sjögren, penyakit Behçet, dan peradangan usus kronis juga dapat menjadi pemicunya.

Sedangkan pada tipe yang berhubungan dengan kanker, sweet syndrome dapat muncul sebelum, saat, atau setelah diagnosis kanker, terutama kanker darah seperti leukemia.

Tipe ketiga, yaitu yang disebabkan obat, biasanya terjadi akibat penggunaan obat granulocyte colony-stimulating factor (G-CSF) yang meningkatkan produksi neutrofil. Beberapa obat lain seperti antibiotik, obat antikejang, retinoid, dan NSAID juga diketahui bisa memicu reaksi serupa.

Gejala dan Dampaknya pada Tubuh

Ciri utama sweet syndrome adalah munculnya benjolan merah atau kebiruan yang terasa nyeri dan jelas batasnya. Benjolan ini bisa datar atau menonjol, kemudian bergabung membentuk plak yang lebih besar. Umumnya muncul di lengan, wajah, leher, dan dada, tetapi juga bisa menjalar ke paha atau kaki.

Selain ruam kulit, penderita sering mengalami gejala sistemik seperti rasa lelah, nyeri otot, nyeri sendi, dan demam tinggi. Dalam beberapa kasus, peradangan juga dapat memengaruhi organ lain seperti mata, paru-paru, tulang, ginjal, hati, sistem saraf pusat, bahkan pankreas.

Karena gejalanya mirip dengan infeksi kulit atau reaksi alergi, diagnosis yang tepat sangat penting untuk menentukan penanganan. Dokter kulit biasanya melakukan pemeriksaan fisik dan biopsi kulit untuk memastikan adanya infiltrasi neutrofil di jaringan kulit. Tes darah lengkap juga dilakukan untuk melihat peningkatan jumlah neutrofil serta penanda peradangan seperti ESR dan CRP.